心臟離子通道病是近10年來被人們逐漸認(rèn)識的一類原發(fā)性心電疾病，其病因是編碼心肌細(xì)胞上各主要離子通道亞單位的基因突變導(dǎo)致相應(yīng)通道功能異常。已明確的病種有長qt綜合征、brugada綜合征、特發(fā)性心室顫動、兒茶酚胺敏感的多形性室性心動過速、短qt綜合征、孤立性心房顫動、病竇綜合征、心臟傳導(dǎo)阻滯等，這些疾病可引起暈厥甚至猝死。本文綜述了這類疾病的分子致病機制、診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床表現(xiàn)及治療。完成機構(gòu)：北京大學(xué)人民醫(yī)院心內(nèi)科,北京100044